アミロイド腎症
#腎泌尿器科　#アミロイドーシス
#糸球体疾患
#ネフローゼ症候群
【鑑別疾患】
ANCA関連腎炎、SLE
【病態】
全身性アミロイドーシスは，線維化したアミロイド蛋白が諸臓器に沈着して機能障害をきたす疾患
AA型アミロイドーシスの原因として，関節リウマチ RAや炎症性腸疾患が多い．
【症状】
全身倦怠感
心不全
息切れ
浮腫
巨舌
【検査】
尿免疫電気泳動でM蛋白，血清遊離軽鎖κ/λ比0.01（→Multiple myeloma（多発性⾻髄腫）を考える）
生検組織所見（腎，胃，直腸，口唇）
腎生検の施行が難しい場合には，肛門鏡下の直腸生検が安全で診断率も高い．
アミロイド蛋白は，コンゴーレッド染色で橙赤色に染まり，偏光顕微鏡下で緑色複屈折性を呈する．
偏光顕微鏡で緑色複屈折，電顕でアミロイド線維
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心エコー：予後判定
腹部超音波検査で腎腫大，心エコー検査で軽度の左室壁肥厚（→沈着物による病変の可能性あり）
心電図で低電位（→心囊液貯留または心筋症を考える）
【治療】確立した治療法はなく，基礎疾患の治療を行う．
【予後】不良．主な死因は腎不全・心不全．