SLE
全身性エリテマトーデス
#免疫アレルギー
#不明熱
＜Qアシ＞20231115
遺伝的素因＋環境因子によって様々な自己抗体が産生
→Ⅲ型（＋Ⅱ型）アレルギーによる多彩な病変
【臨床像】
好発：15～40歳女性。
疫学：本邦での患者数：6万～10万人。
寛解と憎悪を繰り返す慢性の経過。
多彩な症状・所見（➀～⑧）
皮膚症状と関節症状はほぼ必発。（＝蝶形紅斑と光線過敏、関節痛）
円板状紅斑➀
蝶形紅斑➀
口腔内潰瘍（無痛性）cf. Behçet病は有痛性。②
Raynaud phenomenon
光線過敏③
関節痛（変形はない。＜過去問20＞20231123）④
腎症状(ループス腎炎)と中枢神経症状(CNSループス)はSLEで頻度が高く、難治性で予後を規定する大きな因子。
CNSループス：けいれん、精神症状
ループス腎炎
間質性肺炎などの肺症状は稀だが重篤。治療に反応しにくい。
心膜炎・胸膜炎：SLEを疑う。治療には反応しやすい。
脱毛＜過去問20＞20231123
【検査】
血液：
汎血球減少(といったらSLEが鑑別疾患にあがる)　⑤　→溶血性貧血
WBC減少がSLEの活動性の指標（CRPは必ずしも陽性とはならない）
血液補体価↓：免疫複合体が組織のあちこちに沈着して補体が使われる。
抗核抗体（＋）：感度が高い。i.e. （ー）ならSLEは否定的。｜治療しても下がらない。＜過去問21＞20231123｜⑦
特に、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体　⑧
抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント＜過去問21＞20231122
※血清補体価や抗ds-DNA抗体は活動性を示す指標となる。活動性は、妊娠・出産を考えるうえで重要。活動性が高いときの妊娠は流産に繋がる。
尿：腎障害　⑥
蛋白尿：ネフローゼ症候群、ループス腎炎
血尿
表皮と真皮の境界に免疫グロブリン沈着が観察されることがある
【治療】
ステロイド中心
重症例：免疫抑制薬（ヒドロキシクロロキン Hydroxychloroquine: HCQ）
その他：血漿交換　など。
【SLEの代表的な合併症】
感染症：汎血球減少・ステロイド投与により易感染性になっているため。
Sjögren syndrome; SjS：関節リウマチ RAとSLEの合併症
抗リン脂質抗体症候群 antiphospholipid syndrome: APS
AIHA 自己免疫性溶血性貧血：Ⅱ型アレルギー、貧血に繋がる。
【お話➀】110I47
25歳女性。発熱と関節痛。セフェム系抗菌薬で症状が改善しない。→不明熱。
発熱と関節痛から膠原病を疑う。→あちこちに症状があるか？
頬部に紅斑を認める。→SLE疑い。
→抗核抗体↑（20以下）、赤血球↓(380～530万)・白血球↓(4,000～10,000)・血小板↓(13～35万)＝汎血球減少
尿所見：蛋白3+、潜血2+、尿蛋白↑(＜3.5で正常)、アルブミン↓（＞3で正常）
→ネフローゼ症候群：アルブミンをつくろうとフィブリノゲン値↑、総コレステロール値↑
血清で低値を示すのは？
→補体価(CH₅₀)☕
※抗ds-DNA抗体価↑
※LD値上昇することも。AIHAのとき。赤血球が壊されるため。
【お話②】109G59
24歳女性。➀両手関節の痛み、②発熱、③2w前に潮干狩り・日焼けした部分に水疱(＝日光過敏)→SLE
硬口蓋に地図上の発赤とびらん（＝口腔内潰瘍）
尿の異常な泡立ち（＝蛋白尿）
予想される検査所見？
→赤沈亢進（＝炎症）、尿蛋白養成、リンパ球数減少☕
※SLEでは汎血球減少。
【お話③】99A52
23歳女性。多関節痛、Raynaud現象、妊娠中→SLE☕
【お話④】95H1-3
24歳女性。全身倦怠感とむくみを主訴。←4w前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱・全身倦怠感。数日前からむくみ。
赤血球↓(380～530万)、白血球↓(4,000～10,000)、血小板↓(13～35万)＝汎血球減少
抗核抗体↑(20以下)
尿所見蛋白3+、総コレステロール↑(220以下)＝ネフローゼ症候群
→SLE
この疾患でみられるのは？
→蝶形紅斑、口腔潰瘍☕
この疾患の活動性の判定？
→抗DNA抗体（↑）、血清補体価（↓）☕
SLEにみられる病態で治療（＝ステロイド）に対する反応性が乏しいのは？
→中枢神経病変（CNSループス）、ネフローゼ症候群（ループス腎炎）☕
【お話⑤】111D36
27歳女性。発熱と顔面の紅斑
抗核抗体↑（20以下）
抗DNA抗体↑（7以下）、CH₅₀(＝血清補体価)↓（30～40）＝活動性高い
本日から頭痛、めまい、嘔吐、水平眼振＝中枢神経症状
頭部CTとMRI。
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次に行う治療は？
→ステロイドパルス療法☕
【お話⑥】109A52
38歳女性。労作時呼吸困難。29歳の時に関節炎、SLE、ネフローゼ症候群の診断、治療中。
胸骨左縁第2肋間でⅡ音(＝P弁)の病的分裂
肺動脈成分の亢進(＝肺高血圧)、胸部X線写真からもわかる。
https://scrapbox.io/files/655595f61bba52001b169021.jpg
労作時呼吸困難の原因を診断するために最も有用な検査は？
→心エコー検査（右室拡大はあるか？）☕
【お話⑦】112F56
28歳女性。発熱、関節痛と皮疹→膠原病？
頬部に円板状の皮疹
白血球↓(4,000～10,000)、血小板↓(13～35万)＝汎血球減少
抗核抗体↑(20以下)、抗ds-DNA抗体↑(12以下)、CH50↓(30～40)
→SLE.
患者に対する説明？
→「症状が安定するまで妊娠は避けてください。」☕
※流産になってしまう恐れがあるため。
【お話⑧】101A53
SLE＋右下肢全体に腫脹・発赤・把握痛＋ループス抗凝固因子陽性
→抗リン脂質抗体症候群を合併、深部静脈血栓症による右下肢の腫脹。
治療？
→SLE：ステロイド、深部静脈血栓症：抗凝固療法☕