Behçet病
#免疫アレルギー
<Qアシ>20231119
【臨床像】
原因不明の炎症性疾患。急性炎症が反復して憎悪と緩解を示す。
好発:20~30years(重症例は男性に多い)
症状/所見
➀口内炎(口腔内アフタ):ほぼ必発。初発症状。境界明瞭な円形の潰瘍で痛みを伴う
②結節性紅斑、血栓性静脈炎,毛囊炎様皮疹
③外陰部潰瘍
④ぶどう膜炎 、前房蓄膿と血栓性静脈炎
その他:
関節炎
精巣上体炎
回盲部潰瘍:クローン病との鑑別
髄膜炎(無菌性)
動脈瘤・静脈血栓症・血栓性静脈炎(血管)
虹彩毛様体炎、毛嚢炎様皮疹、ざ瘡様皮疹<過去問21>20231123
【検査】
HLA-B51(+)
皮膚針反応(→無菌性小膿疱)
RF(ー)、抗核抗体(ー)(見つかっていない)
※WBC・CRP・赤沈↑は病勢の把握に重要(∵急性炎症が反復するため)
【治療】
全身炎症症状に対してNSAIDs、コルヒチン
特殊型(腸管・血管・神経型)にステロイド、免疫抑制薬など
ステロイド点眼薬
難治性ぶどう膜炎の場合には腫瘍壊死因子(TNF:tumor necrosis factor)阻害薬が用いられることもある
【お話➀】110I79
45y, man. 多発関節痛・皮疹→膠原病/類縁疾患? 및 右眼の霧視。
口腔内に有痛性の潰瘍、陰嚢に潰瘍→Behçet病?
下肢の皮疹
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白血球10,800, CRP5.8
この患者でみられる可能性が高いのは?
→針反応陽性
→血栓性静脈炎
→HLA-B51(+)☕
【お話②】107D49
Behçet病。採決部位に小膿疱。
膿疱内容物の培養
→筋は検出されない。
【お話③】95G53
32y, man. 微熱と座瘡様発疹。
有痛性の潰瘍(=口腔内アフタ)が繰り返し出現
毛嚢に一致して小膿疱
陰嚢には境界明瞭な径10mmの潰瘍
この疾患にみられるのは?
→髄膜炎
→大動脈瘤
→回盲部潰瘍☕
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