膠原病・膠原病類縁疾患
#免疫アレルギー
#不明熱
＜Qアシ＞20231114
何らかの自己免疫反応
→全身の結合組織に炎症
☆多彩な症状なので、患者さんのイメージ。どんな症状できて、検査・所見が得られるか？
【一般的な症状/所見】
不明熱、全身倦怠感
＋
皮膚症状、関節症状、筋症状、Raynaud phenomenonなど多臓器病変
※あちこちに症状が出る。
炎症所見：CRP↑、赤沈↑、貧血(：慢性炎症に伴う。)
※SLEとFelty症候群では汎血球減少
【各疾患の臓器障害や自己抗体】
心・肺・腎病変、神経障害、
抗核抗体（抗DNA抗体、抗Sm抗体）、リウマトイド因子（RF）、ANCA
（↑膠原病を疑ったら検査する）
■膠原病・膠原病類縁疾患
【関節炎が主徴】
関節リウマチ RA
悪性関節リウマチ
Felty症候群
若年性特発性関節炎
成人Still病
血清反応陰性脊椎関節症
【いわゆる膠原病】
SLE
強皮症/全身性強皮症 SSc
多発性筋炎 PM /皮膚筋炎DM
混合性結合組織病 Mixed Connective Tissue Disease; MCTD（上3つの混合型）
Sjögren syndrome; SjS
https://scrapbox.io/files/65573f787dabdf001bc52883.jpg
【血管炎症候群】
ANCA関連血管炎
顕微鏡的多発血管炎 MPA
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 EGPA
多発血管炎性肉芽腫症 GPA
結節性多発動脈炎 PAN, PN
大動脈炎症候群(高安動脈炎)
側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)/リウマチ性多発筋痛症
【HLAが関連する疾患】
Behçet病
強直性脊椎炎
【その他】
IgG4関連疾患
線維筋痛症
■頭頸部症状をきたしやすい膠原病
強膜炎：関節リウマチ、悪性関節リウマチ、結節性多発動脈炎、多発血管炎性肉芽腫症、若年性特発性関節炎
虹彩毛様体炎：若年性特発性関節炎、Behçet病（＋前房蓄膿）、強直性脊椎炎、関節リウマチ
ぶどう膜炎：Behçet病
結膜炎：反応性関節炎
眼球結膜充血：川崎病
乾性角結膜炎、ドライアイ、口内乾癬症：Sjögren syndrome; SjS
副鼻腔炎、鞍鼻：多発血管炎性肉芽腫症
中耳炎：顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症
拍動性頭痛、視力低下、顎跛行：巨細胞性動脈炎
眼底・花冠状動静脈吻合：高安動脈炎
間質性角膜炎：Cogan症候群