IgG4関連疾患
#免疫アレルギー
＜Qアシ＞20231120
全身諸臓器にIgG陽性形質細胞の浸潤と線維化をきたす慢性炎症性疾患。
【代表的なIgG4関連疾患】
自己免疫性膵炎：多い。
硬化性胆管炎
慢性甲状腺炎/橋本病（一部がIgG4関連疾患といわれている）
涙腺・唾液腺炎：多い。
Mikulicz病：涙腺や唾液腺の無痛性、対称性の腫脹、乾燥症状をきたす。Sjögren syndrome; SjSとの鑑別が重要。
後腹膜線維症
腹部大動脈外膜や尿管周囲など後腹膜の軟部組織の肥厚をきたし、浮腫や水腎症を呈する。
※水腎症∵尿管を圧迫する。
炎症性偽腫瘍
リンパ球や形質細胞といった主に炎症細胞によって形成された占拠性病変。
その他、
中枢神経病変（リンパ球性下垂体炎の一部がIgG4関連疾患？）
呼吸器病変　など
※悪性腫瘍や類似疾患(Sjögren syndrome; SjSやPSCなど）との鑑別が重要。
※PSCはステロイドが禁忌。
【検査】
血液：γ-グロブリン（特にIgG4）↑
生検：リンパ球や形質細胞の著明な浸潤と線維化。花筵様線維化
https://scrapbox.io/files/655ac17afae697001b63a07d.png
CT・Gaシンチ・FDG-PET：腺組織、管腔構造の腫大
※多臓器病変の検出に有用。重複して来るため。
【治療】
ステロイド
【お話➀】109D48
57y, woman. 両側顎下部の腫脹。
1y 右顎下部の硬い腫脹、1m から左顎下部にも。
https://scrapbox.io/files/655acdfb956b98001c9ce8e2.jpg
→唾液腺→Mikulicz病、Sjögren syndrome; SjS　鑑別
抗核抗体陰性、抗SS-A抗体陰性→SjSなし。
IgG↑、IgG4↑756(4.8-105)→Mikulicz病
Gaシンチで、両側顎下腺、甲状腺、膵臓に取り込み。（重複を調べる）
確定診断に必要な検査？
→顎下腺検査☕
【お話②】113D65
52y, man. 眼瞼と頸部の腫脹。
1y 両側眼瞼の腫脹。IgG↑3,305(960-1,960)
鼻閉。IgE↑350(<250)→Ⅰ型アレルギー、アレルギー性鼻炎
※アレルギー性鼻炎や気管支喘息を合併しやすい。
眼窩部単純CT（A）및 腹部造影CT（B, C）
https://scrapbox.io/files/655ad265e86c0f001be341c8.jpg
A：涙腺の腫瘍、B：膵腫大、C膵尾部腫大
診断に有用な検査？
→涙腺生検→花筵様線維化？
→血清IgG4測定→上昇？☕