成人Still病
【鑑別】他の膠原病、悪性腫瘍、感染症
＜Qアシ＞20231115
不明熱で見つかる。感染症と間違えられる。
サーモンピンク疹といわれるアレルギー性の発疹
【臨床像】
39℃を超える弛張熱(平熱に戻らない)・間欠熱(戻る)：持続しスパイク状に熱があがったり下がったりする。
咽頭痛、関節痛（膝，肘，肩などの大関節）、リンパ節腫脹：あたかも細菌感染！ サーモンピンク疹（体幹、四肢近位部）発熱時に明らかになる。解熱時に消退：特異的
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【分類】
＜臨床経過＞
➀単周期性全身型（30-40％）
②多周期性全身型（30-40％）
③慢性関節型（20-30％）
【病因・原因】
不明。何らかの刺激により自然免疫系の炎症が惹起され、その終息が不十分な病態で炎症の持続する疾患
自己抗体や自己反応性T細胞は認めず自己免疫疾患というよりは、単球・マクロファージの活性化による自己炎症性疾患に属するか
【疫学】
発症年齢：46±19歳（やや女性に多い）
【病理】
一過性紅斑：表在血管周囲の炎症細胞浸潤
持続性紅斑：角化上皮細胞の壊死巣と周囲の炎症細胞浸潤
【病態生理】
➀なんらかのトリガーによる自然免疫系の活性化またはウイルス感染や細菌感染
②TNF-α、IL-1βなどのシグナル（シグナル1）
③マクロファージや好中球がpro-IL-1やpro-IL-18を産生
【臨床症状】
＜自覚症状＞
3主徴：発熱、関節痛、皮疹
発熱：90％以上。午前中は微熱か平熱で夕方から夜にかけて上昇し、39℃以上まで達する弛張熱または間欠熱
関節痛：80％以上。手指、手、膝関節に認める。明らかな多関節炎を示すものも多い。一部では骨びらんや骨性強直
皮疹：60％以上。典型的皮疹（サーモンピンク疹、四肢や体幹のピンク色の平坦な皮疹で掻痒感はほとんどなく、平熱時には消退するか持続する）
咽頭痛：60％程度
＜身体所見＞
有痛性・無痛性のリンパ節腫脹
肝脾腫：触診！
薬物アレルギー：20％
【検査】
＜血液＞
WBC上昇（好中球↑）、Plt増加、CRP上昇、赤沈亢進
AST・ALT↑：肝障害
RF（－）、抗核抗体（－）：自己抗体（ー）
血清IL-18著増（保険診療外）
【診断】
不明熱として
好中球優位の白血球上昇、炎症反応高値、血清フェリチン高値
【鑑別診断】
➀感染症：ウイルスの血清学的検査、成人still病におけるフェリチン異常高値
細菌感染症
ウイルス感染
パルボウイルスE19ウイルス
②悪性腫瘍：否定できなければGaシンチ、リンパ節生検、骨髄穿刺
白血球
③膠原病：高熱、血清フェリチン著増、好中球優位の白血球上昇、皮疹
【診断基準】
＜大項目＞
1．39℃以上の発熱が1週間以上持続
2．関節痛が2週間以上持続
3．定型的皮疹
4．80％以上の好中球増加を伴う白血球増加（1万/µL以上）
＜小項目＞
1．咽頭痛
2．リンパ節腫脹または脾腫
3．肝機能異常
4．リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性
＜除外項目＞
【合併症】
＜重篤＞
＜その他＞
妊娠を契機として早期（10週以降）からの初発や再燃があり、罹患者では早期出産や流産などの報告
【経過・予後】
重篤な合併症がなければ治療反応性は良好
慢性関節型：関節破壊や拘縮
【治療】
ステロイド：中心☆副腎皮質ステロイド中等量（プレドニゾロン換算で0.5mg/kg）以上。発症早期に寛解導入を目的
初期治療にて、解熱、CRP陰性化、血清フェリチン値正常化がなければ、ステロイド増量、ステロイドパルス療法
ステロイド不応例や治療困難性↓
【お話➀】106B52-54
72歳女性。発熱と発疹。
1か月前から発熱とともに皮疹が出現、解熱で消失。連日くりかえす。
2週間前から関節痛
一昨日ピークが39℃を超える。
前頸部から前胸部に掛けて淡い紅斑
→サーモンピンク
→成人Still病疑い。
肝を3cm触知
フェリチン50,800（20～120）↑
WBC↑、無痛性のリンパ節腫脹
RF（－）、抗核抗体（－）
病態に特徴的な症候？
→サーモンピンク疹☕
検査結果として予想されるのは？
→好中球の増加☕
※炎症を起こすため血清補体価はあがる。
現地点の対応？
→副腎皮質ステロイド投与☕
【お話②】110I70
20歳女性。発熱＋関節痛・筋肉痛・咽頭痛、リンパ節腫脹。
紅色の皮疹、解熱すると消退。
好中球↑、肝障害、フェリチン↑
RF、核抗体陰性
血液培養陰性：（∵好中球増加からDIC敗血症を調べておく）
考えられるのは？
→成人Still病☕