心サルコイドーシス
【問診】
55歳の男性．
6ヵ月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断（→サルコイドーシス，Vogt-小柳-原田病，Behçet病など 【身体所見】
意識は清明．体温36.5℃．
脈拍40/分，整．（→徐脈性不整脈
血圧112/74mmHg．呼吸数16/分．SpO2 97％（room air）．
脈拍68/分，不整．
心音でⅢ音を聴取する．呼吸音に異常を認めない．（→心不全（心収縮力減弱）
（陰性所見）
眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない，Hb 12.6g/dL（→貧血ではない
神経診察に異常を認めない．両下腿に浮腫を認めない．頸部リンパ節を触知しない．皮膚に異常を認めない．
【検査所見】
血液所見：赤血球423万，Hb 13.1g/dL，Ht 42％，白血球5,800，血小板18万．
血液生化学所見：総蛋白6.7g/dL，AST 25U/L，ALT 20U/L，尿素窒素24mg/dL，クレアチニン1.2mg/dL，血糖92mg/dL、
血清ACEの上昇（→サルコイドーシス
脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉470pg/mL（基準18.4以下）．（→心不全
CRP 0.1mg/dL．
12誘導心電図：心拍数42/分の完全房室ブロック（めまいの原因）（→心不全、心サルコイドーシス 致死性不整脈（房室ブロック，心室頻拍，心室細動）
左室駆出率低下による心不全
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A：洞調律である．QRSはⅠが正，Ⅱが負で左軸偏位．その原因は，Ⅱ，Ⅲ，aVFがrS型で，Ⅰ，aVLがqR型であることから，左脚前枝ブロックであるとわかる．胸部誘導のQRSはV1がrsR'型（実際はrが消えてしまっている），V5，V6に幅の広いS波があることより，完全右脚ブロックである．以上より，右脚ブロック＋左脚前枝ブロックの2束ブロックであり，心サルコイドーシスにしばしば併発する心内伝導障害がみられる．
心エコー検査：左室拡張末期径60mm，左室駆出率38％，左室壁厚は中隔，後壁とも8mmで左室中隔基部の菲薄化を認めた．（→心サルコイドーシス
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B，C：拡張末期と収縮末期の図を比べると，収縮末期に左室内径があまり小さくなっていないことから，左室収縮機能が低下していることがわかる．また，心室中隔上部の壁厚が非常に薄くなっている．後者の所見は，心サルコイドーシスの特徴的な所見である．（左室局所壁厚減少）
胸部X線写真：両側肺門リンパ節腫大（→サルコイドーシス
心筋生検組織のH-E染色標本を次に示す．
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強拡大像全体に類上皮細胞の集簇（非乾酪性類上皮細胞肉芽腫）を認める．
■心サルコイドーシスの診断基準
他の臓器でサルコイドーシスと診断されており，以下の①，②のいずれかを満たす場合．
①主徴候5項目中2項目以上が陽性の場合
②主徴候5項目中1項目が陽性で，副徴候3項目中2項目以上が陽性の場合
【主徴候】
●心室中隔基部の菲薄化または心室壁の形態異常（心室瘤，心室中隔基部以外の菲薄化，心室壁の局所的肥厚）
●左室収縮不全（左室駆出率50％未満）または局所的心室壁運動異常
●67Gaシンチグラフィまたは18F-FDG PETでの心臓への異常集積（サルコイドーシスによる炎症部位にGaが取り込まれる）
●ガドリニウム造影MRIにおける心筋の遅延造影所見
【副徴候】
●心電図異常で心室性不整脈（非持続性心室頻拍，多源性あるいは頻発する心室期外収縮），脚ブロック，軸電位，異常Q波のいずれかの所見 ●心筋血流シンチグラフィ（SPECT）における局所欠損
●心内膜心筋生検で，単核細胞浸潤および中等度以上の心筋間質の線維化
【治療】
1st：副腎皮質ステロイド（免疫抑制薬）
【予後】
サルコイドーシス自体による死亡は10％以下で予後は悪くないが，死亡例の多くが心病変によるため，サルコイドーシス症例では心病変の有無が重要なポイントとなる．心サルコイドーシスでは，①脚ブロック，房室ブロックなどの伝導障害，②心室期外収縮，心室頻拍などの不整脈，③局所的あるいはびまん性左室壁運動低下，壁菲薄化，が重要所見である．