IgG4関連疾患
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IgG4 hepatopathy　
＊　肝臓　57巻5号　233-241　(2016)　多発するリンパ濾胞構造
＊　肝臓　56巻10号　497-506　(2015)　総説　　肝生検でしか診断できない
○　IgG4-related hepatitis
所見.icon　自己免疫性肝炎と類似の組織像で，門脈域のリンパ球，形質細胞浸潤，インターフェイス肝炎，肝実質の脱落が見られます。IgG4免疫染色で多数の陽性細胞が認められ，IgG4/IgG陽性形質細胞比は40%を越えています。以上よりIgG4関連(慢性)肝炎と考えます。
免染STEP１　　IgG4 ＋　IgG　　IgG4が40%以上を占めること
○　Acute IgG4-related hepatitis
所見.icon　実質炎を主体として急性肝炎の像をみます。
＊　病理と臨床　2014　vol.32　臨時増刊号　IgG4関連疾患
！　血清IgG4 270mg/dl以上で特異性が高くなる。これ以下は炎症や腫瘍でもありうる。
以下を確認し、すべてについて述べること。
びまん性リンパ球・形質細胞浸潤、storiform fibrosis、閉塞性静脈炎がある。
好中球浸潤、壊死、肉芽腫、黄色肉芽腫性炎症がない。
IgG4/IgG陽性細胞数の比は40%を越える
IgG4陽性細胞数の臓器別基準は、強視野(対物40倍、視野数22)において、
髄膜　10　　涙腺　100　　唾液腺100　　リンパ節100　　
肺50　　肺生検20　　胸膜50
膵臓50　　膵生検10　　胆管50　　胆管生検10
肝臓50　　肝生検10　　腎臓30　　腎生検10
動脈50　　後腹膜30　　皮膚200
鑑別疾患
○　原発性硬化性胆管炎　PSC　　
所見.icon　胆管周囲の同心円状の線維化や胆管消失がみられ，IgG4関連疾患は否定的です。
！　膵炎はまず合併しない　　IgG4は300mg/dl以上にはまずあがらない
！　若年発症　→　50歳以上はIgG4関連を，50歳以下はPSCを考えること
○　自己免疫性肝炎　AIH
IgG4/IgG陽性形質細胞比が40%を越えていないため，AIHが否定できません。
！　IgG4/IgG陽性形質細胞比が必要
○　IgG4関連自己免疫性肝炎　IgG4-AIH