原発性硬化性胆管炎

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PSC　

！　AIH診断に肝生検は必須であるが、PBC、PSCでは必須ではない、非特異的と言われる。

！　Onion skin appearanceやリンパ球、形質細胞などの炎症性細胞浸潤は実臨床の病理では多くは見られない。

→　PSCとして矛盾する所見がないかを探すこと。

○　Primary sclerosing cholangitis

○　通常型

○　Small-Duct PSC　肝生検でのみ診断可能

○　AIH-PSC　→　ステロイド治療奏効が期待されるため診断する必要あり

○　IgG4 関連PSC

線維性隔壁は中等度から高度であり、細胆管から中等大の胆管までに胆汁栓を認めた。肝細胞の脂肪化は軽度。単核球主体の炎症性細胞浸潤を軽度に認め、胆管の増生がみられます。胆管周囲には線維化が強く認められ、onion skin appearanceの像です。これらの所見からPSCとして矛盾しません。