先天性QT延長症候群

Romano-Ward症候群，Jervell and Lange-Nielsen症候群などが代表的

「自然停止しやすく反復する」という特徴を有しており，発作時は「繰り返す意識消失」

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⑤：最初の1拍は洞調律．延長したQT間隔の頂点付近から，“R on T”で心室頻拍が開始している．QRS形は刻々と変化しており，多形性心室頻拍（torsades de pointes）の所見である．

【治療】

β遮断薬静注：交感神経緊張を抑制するβ遮断薬は，先天性QT延長症候群においては予防薬としてだけでなく，多形性心室頻拍を生じている急性期の治療としても有効である．

硫酸マグネシウム静注： 多形性心室頻拍を生じている急性期の第一選択は硫酸マグネシウム静注である．機序は解明されていないが先天性のみならず二次性QT延長症候群の急性期にも有効

植込み型除細動器