West症候群
#皮膚科 #小児科
=乳児てんかん性スパズム症候群
乳児痙屈発作(点頭発作),精神運動発達遅滞,脳波異常(hypsarrhythmia)を三主徴
【だれ】
一歳未満の乳児(4~9ヵ月)に好発する.
【問診】
びくっという動きを何度も繰り返すんです、、、<20231010 23><20250124 福山先生レクチャー>
両上肢を伸展挙上し,頭部を前屈する動作
【症状】
シリーズ形成する全身性のスパズム(一瞬の強直様発作)=スパズム(点頭発作)を5~30秒間隔で反復・群発する「約10秒間隔で10回以上反復し,次第に毎日みられるようになった」
発達の停止や不機嫌「あやし笑いが乏しくなり,寝返りと坐位保持ができなくなった(→退行」
【検査】
脳波|ヒプスアリスミア *不規則非同期の高振幅徐派に不規則の棘波が混入する:「時間的空間的に無秩序」
https://scrapbox.io/files/6794427e394c9fb8b4e16af9.png
CT|脳室に白い影=出血、石灰化(上衣化結節)
【治療】
ACTH療法、ステロイド、バルプロ酸、クロナゼパム、Vit. B6
【分類】
発作| #全般起始発作
原因|結節性硬化症
病型|West症候群