間質性肺疾患
#呼吸器
【病態生理】
両側あるいはびまん性に病変が波及した場合
➀呼吸機能上は拘束性換気障害（VC、FVC）
FVC: Forced Vital Capacity
②ガス交換異常の病態は、拡散障害（DLcoの低下）および換気血流不均等分布を呈する
③進行するとⅠ型呼吸不全となる
【症候】
乾性咳嗽、から咳、進行すると、労作時息切れ、呼吸困難
【身体所見】
ばち指（IPF、肺癌）、チアノーゼ（慢性に低酸素血症を示す例）
肺線維症では、肺の萎縮を反映し、打診上、肺肝境界が上昇
聴診：fine crackles, Velcro rales
原疾患
＜呼吸困難の分類＞mMRC
0運動　1早足　2遅い　3立ち止まる　4着替え
【検査】
CXR
血液検査
ACE、KL-6、SP-A、SP-B、アレルギー・膠原病の検査
胸部CT、HRCT（小葉単位の病変の描出が可能：crazy-paving appearanceなどがみえるよ！）
胸部CT
上肺野優位＝経気道性に進展＝原因物質の到達しやすさとその排除が下肺野の方が盛ん（サルコイドーシス、気道散布性肺結核、LCH: Langerhans cell histiocytosis、珪肺、特発性上葉限局型肺線維症（網谷病））
下肺野優位＝肺血流が下肺野で多い（UIP: usual interstitial pneumonia、NSIP: nonspecific interstitial pneumonia、DIP: Desquamative interstitional pneumonia、アスベスト肺、血行散布性転移）
区域性に広がる：気管支肺炎（黄色ブドウ球菌、結核、マイコプラズマ）
非区画性に広がる：大葉性肺炎・肺胞性肺炎（肺炎球菌、クレブシエラ、レジオネラ）
多発性非区域性：慢性好酸球性肺炎、特発性器質化肺炎
初期像：すりガラス影（血管影が透けて見える濃度域の増強）
肺ガリウムシンチグラム
呼吸機能検査：拘束性障害
最大呼気流速が低下する一方で，吸気流速が著しく低下している．肺自体が拡大しにくいことが想定される
https://scrapbox.io/files/689eb186712fa6e30b1e385c.png
気管支肺洗浄　BAL
感染性疾患※感染症にBALを行うのは、感染を悪化させたり、院内感染（特に結核）の原因となるので、適応を慎重に判断する。最初に、痰、胸水、血液、胃液などから病原体の検出、採血・検尿による抗原や血清の検査などを試みる
➀確定診断：ニューモシスチス、レジオネラ、肺結核・気管支結核、マイコプラズマ、インフルエンザウイルス、RSウイルス
②診断や管理に有用：サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、一般細菌、非結核性抗酸菌症、真菌症（アスペルギルス、カンジダ、クリプトコッカス）
非感染性疾患
➀確定診断：肺胞蛋白症 PAP、悪性腫瘍（癌性リンパ管症、白血病、悪性リンパ腫）
②診断に有用：肺胞出血、好酸球性肺炎、過敏性肺炎、塵肺（アスベスト肺、珪肺、ベリリウム肺）、Langerhans細胞組織球症、薬剤性肺炎
③有用な可能性：特発性間質性肺炎 IIPs、膠原病に伴う間質性肺炎
90％がマクロファージで、10％がリンパ球。好中球・好酸球は1％弱
【気管支肺胞洗浄液の細胞分画】
リンパ球が増加
過敏性肺炎 HP（夏型はCD4/CD8低値）
サルコイドーシス（CD4/CD8高値）
ベリリウム肺
膠原病に伴う間質性肺炎
薬剤性肺障害の一部
好中球が増加（感染症を除く）
特発性肺線維症 IPF /の急性増悪→組織所見はDAD
急性間質性肺炎 急性間質性肺炎 AIP
ARDS
薬剤性肺障害の一部
好酸球が増加
急性好酸球性肺炎
慢性好酸球性肺炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 EGPA
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
Hypereosinophilic syndrome
薬剤性肺障害の一部
肺の病理組織学的所見
経気管支的肺生検、外科的肺生検（胸腔鏡下VATS肺生検、開胸肺生検）