結節性多発動脈炎 PAN, PN
#免疫アレルギー
#発熱
#把握痛
#紅斑
#紫斑
筋肉痛、、、微熱ある、、、
＜Qアシ＞
全身の中小動脈を侵す原因不明の壊死性血管炎
【臨床像】
好発：40-60y
多彩な全身症状・臓器症状
全身症状：fevers, 体重減少、全身倦怠感
臓器症状：
皮下結節
網状皮斑 livedo：皮膚の末梢神経障害。(抗リン脂質抗体症候群 antiphospholipid syndrome: APS、血管炎、ANCA etc.）
筋肉痛・関節痛
多発性単神経炎
脳梗塞・脳出血
腎障害、腎梗塞（｜糸球体腎炎は無し＜過去問20＞20231123）
高血圧
消化管出血　など
※急速進行性糸球体腎炎や肺胞出血は稀。
薬剤性｜ミノサイクリン
【鑑別】
感染性心内膜炎、HBV、線維筋性異形成
【検査】
血液：白血球（好中球、好酸球）↑、血小板↑、赤沈↑、CRP↑、血清補体価↑※↓のときも。
γ-グロブリン↑、フィブリノゲン↑、Alb↓、抗核抗体（ー）・ANCA（ー）＝ANCAとの違い
生検：動脈壁のフィブリノイド変性と炎症細胞浸潤
https://scrapbox.io/files/67943dba2ee5f32a5742beba.png
血管造影：腹部大動脈分岐（特に腎内小動脈）に多発小動脈瘤と狭窄・閉塞
https://scrapbox.io/files/67943dd3ee8cf85edbf6b34d.png
【治療】
ステロイドが中心。重症例では免疫抑制剤を併用。
【お話➀】92F48
56y, man. 2m fevers, 関節痛・筋肉痛、手足のしびれ感→あちこち→血管炎？
尿所見：尿蛋白1+、赤血球20～30/1視野＝血尿
UN↑36(9-20)、Cr↑2.0(0.7-1.2)
抗核抗体（ー）→鑑別疾患の消去
最も考えられるのは？
→結節性多発動脈炎 PAN, PN☕