重症筋無力症
日内変動がある眼瞼下垂・複視・易疲労性
【問診】
日内変動：午後に増悪する眼瞼下垂，疲労
易疲労性：1分間上方注視で両側眼瞼下垂増悪
【身体所見】
物が二重に見える（→外眼筋麻痺がある．動眼・滑車・外転のいずれかの脳神経麻痺を疑う．Horner症候群は否定できる）
全方向性複視，瞳孔正常（→外眼筋麻痺）
水分を慌てて飲むと鼻に逆流する（→軟口蓋麻痺がある）
頸部・四肢近位筋の筋力低下（→神経・筋接合部疾患あるいは筋疾患が疑われる）
【検査】
アセチルコリンエステラーゼ阻害薬であるエドロホニウム（テンシロン）の投与で一過性に症状が改善する．
誘発筋電図：振幅漸減（waning）
抗アセチルコリン受容体抗体
頭部MRIで異常は認めなかった（→内頸動脈瘤を含めて脳幹〜海綿静脈洞〜眼窩内疾患は否定的である）
胸部造影CTで胸腺腫
https://scrapbox.io/files/6811dbb7f5923446c5f16be1.jpg
【治療】
胸腺腫あれば拡大胸腺摘出術
ステロイド
コリンエステラーゼ阻害薬
免疫抑制薬
ガンマグロブリン
■重症筋無力症を増悪させる薬剤don't
◆覚え方：ポ ン ペ イ（イタリアの史跡）のジ プ シーア キ コ
ポ：ポリミキシンB
ペ：D-ペニシラミン
ジ：ジアゼパム
プ：プロカインアミド
ア：アミノグリコシド系抗菌薬
キ：キニジン
コ：交感神経遮断薬，特にβ-blocker
【クリーゼ】
急激な筋力低下の増悪で嚥下，構音，呼吸に障害をきたした状態
バイタルサインの安定化が最優先
【初期検査】
感染症の診断のための各種検体培養（細菌が増殖するのに時間がかかる）
抗アセチルコリン受容体抗体価測定（検体検査に一定の時間がかかる）
甲状腺機能スクリーニング検査（FT3/FT4/TSH．重症筋無力症には甲状腺機能異常を伴うことがある）
＜重症筋無力症クリーゼ＞
感染症やストレス，妊娠を契機にクリーゼに陥ることが多い．
＜コリン作動性クリーゼ＞
抗コリンエステラーゼ薬の過剰投与によって急性に生じる呼吸困難である．抗コリンエステラーゼ薬がムスカリン性ACh受容体のコリンエステラーゼも阻害することにより，平滑筋や分泌腺の活動が異常に亢進して，気道分泌過多，気管支攣縮などが起こり，呼吸困難に陥る．コリン過多による症状（徐脈，縮瞳，発汗過多など）が示唆された場合には，コリン作動性クリーゼを疑い，硫酸アトロピンを用いる．