肺病変(膠原病)
#免疫アレルギー　#呼吸器
膠原病に呼吸器病変を有することがある。呼吸器病変は生命予後を左右する重要な因子
間質性肺炎だけではなく、胸膜病変、気道病変、血管病変（肺高血圧）など多彩な病変をきたす
胸膜炎の合併：関節リウマチ RA、SLE
肺高血圧 PH：SSc、PAN、SLE、MCTD
細気管支炎・気道病変：RA
【膠原病患者さんの肺疾患】
➀膠原病に合併した肺疾患
②治療薬による薬剤性肺障害
③感染症（免疫抑制薬に伴う）
【膠原病別】
RA：UIP: usual interstitial pneumoniaパターンの間質性肺炎の合併、気道病変の合併
SSc：NSIP: nonspecific interstitial pneumoniaパターンの間質性肺炎、肺高血圧
PM/DM：特に筋炎症状の乏しい皮膚筋炎では、急速進行性の間質性肺炎をきたし、致死的となる（抗MDA-5抗体陽性）
SjS：間質性肺炎の合併が多い。LIP: limphoid interstitial pneumoniaの合併は有名だが、頻度は多くない
SLE：間質性肺炎の合併は稀。急性ループス肺炎やびまん性肺胞出血をきたすことがある。
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＜過去問20＞20231123
関節リウマチ RA：間質性肺炎、細気管気道病変、胸膜病変、肺高血圧 PH
SLE：胸膜病変、肺胞出血、間質性肺炎、細気管気道病変、肺高血圧 PH
Sjögren syndrome; SjS：間質性肺炎、細気管気道病変、胸膜病変、肺高血圧 PH
多発性筋炎 PM /皮膚筋炎DM：間質性肺炎、肺高血圧 PH
混合性結合組織病 Mixed Connective Tissue Disease; MCTD：肺高血圧 PH、間質性肺炎、細気管気道病変、胸膜病変
抗ARS抗体陽性肺炎：ステロイド反応性良好、X線で両側横隔膜が挙上