特発性間質性肺炎 IIPs
#呼吸器
【定義】
原因不明の間質性肺炎の総称
【分類】IPFか、IPF以外か 7つの組織像に分類
➀特発性肺線維症 IPF / UIP
それ以外
②NSIP: nonspecific interstitial pneumonia 非特異性間質性肺炎
③特発性器質化肺炎 COP 特発性基質化肺炎
④急性間質性肺炎 AIP 急性間質性肺炎
⑤(RB)-ILD: Respiratory bronchiolitis 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎
⑥DIP: Desquamative interstitional pneumonia 剥離性間質性肺炎
⑦LIP リンパ球性間質性肺炎
特発性上葉優位型肺線維症 PPFE
分類不能型特発性間質性肺炎
ARDS
慢性の線維化:IPF、NSIP
喫煙関連間質性肺炎:RB-ILD、DIP
急性または亜急性間質性肺炎:COP、AIP
【臨床経過に準じた分類】
➀可逆性で自然治癒もある:RB-ILD
②可逆性であるが進行する:NSIP、DIP、COP
③病変が残存するが安定を維持できる:一部の線維化性NSIP
④進行性で安定することもあるが非可逆性:一部の線維化性NSIP
⑤進行性で治療にも関わらず非可逆性:一部の線維化性NSIP、IPF
特発性肺線維症 IPF / UIPの病理像を呈する間質性肺炎
IPF
膠原病に伴う間質性肺炎
薬剤誘発性肺障害
環境陰性肺疾患
asbestosis
Familial IPF
NSIP: nonspecific interstitial pneumoniaの病理像を呈する間質性肺炎
DADの病理像を呈する間質性肺炎 *正常肺に起こるとARDSになりうる
AIP
Uremia
Infection*
Sepsis*
Transfusion-related acute lung injury*
Collagen vascular disease
Drug toxicity
Shock*
Toxic inhalation*
Trauma*
二次性間質性肺炎: 膠原病、慢性過敏性肺炎