嚢胞性肝疾患

https://gyazo.com/372225173c7e73ef05f9366fdaf1bbe0

＊　多発肝嚢胞診療ガイドライン　(筑波大学医学医療系)

！　発生学的には体制20週頃の肝内胆管形成時の障害と考えられる

○　Simple cyst　単純性嚢胞

！　先天性肝内胆管欠損による。4個未満，腎嚢胞無し，遺伝性無しを確認すること

立方あるいは、低円柱の胆管性上皮によって裏打ちされており，simple cystです。

多のう胞性肝疾患　(PCLD)

○　Polycystic liver disease　

常染色体優性多発性嚢胞腎　(ADPKD)

○　Autosomal dominant polycystic kidney disease　

先天性肝線維症　(CHF)

○　Congenital hepatic fibrosis

小葉間胆管の線維性破壊がみられます。門脈域は以上胆管を含み，線維性拡大をきたし，肝内に多発性に小嚢胞を認めます。

破壊性胆管炎，胆管消失，線維化がみられます。

！　常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎(ARPKD)に関連すると考えられますので，腎機能精査をお願いいたします。

胆管微小過誤腫

○　von Meyenburg complex

増殖した硝子様結合組織内に拡張した胆管が集簇してみられ，5mm程度の小結節が肝全体に認められます。線維性間質内に立方円柱上皮からなる多数の拡張胆管を内包しており，濃縮胆汁を含んでいます。

○　Chledochal cyst　総胆管嚢胞

肝外胆管が嚢胞状に拡張を示しています。

総胆管拡張(Ⅰ型)

憩室状拡張(Ⅱ型)

十二指腸壁内胆管拡張(Ⅲ型)

総胆管及び肝内あるいは十二指腸壁内胆管拡張(Ⅳ型；Ⅳa，Ⅳb)

肝内胆管拡張(Ⅴ型)　＝　Caroli病

先天性肝内胆管拡張症　＝　総胆管嚢胞肝内胆管拡張型

多数の末梢肝内胆管の分節状，小嚢胞状拡張がみられます。