ヘモジデローシス
https://gyazo.com/372225173c7e73ef05f9366fdaf1bbe0
網内系組織へ鉄が沈着し、実質細胞への蓄積が少なく、臓器障害を伴わない状態
○ Hemosiderosis
→ 鉄沈着が比較的高度で肝細胞の持続的な脱落と線維増生がみられるならヘモクロマトーシスとする。
○ Hemochromatosis
肉眼的に濃い褐色調の鉄さび色の肝臓です。肝細胞は変性、壊死がみられ、門脈域周囲から線維化をきたしています。
遺伝性ヘモクロマトーシス
* 肝臓 58巻8号441-447(2017) 肝細胞癌を合併したフェロポルチン病B型の1例 → HCCを合併したら症例報告可能
! 常染色体劣性遺伝4つ(HFE- HJV- HAMP- TfR2-)と常染色体優性伝1つ(SLC40A1-フェロポルチン病)
○ Marked hemosiderin deposition,compatible with hereditary hemochromatosis, moderate fibrosis with lobular disarray
○ Marked hemosiderin deposition,compatible with hereditary hemochromatosis,macronodular cirrhosis
汎小葉性に肝細胞へのヘモジデリン沈着をみます。小葉(再生結節周辺)で強い傾向があります。肝細胞内で褐色顆粒として認められます。肝細胞内に大量の鉄沈着を認め,鉄染色で青色を示しています。
! 遺伝性(一次性)の場合、肝細胞への沈着が目立ち、肝硬変へ移行する
! 鉄剤投与や輸血などの場合、最初はクッパー細胞や門脈域に沈着し、線維化や肝硬変への移行は少ない
茶褐色顆粒鑑別:リポフスチン顆粒、胆汁