ヘモクロマトーシス

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○　Hemochromatosis

肉眼的に濃い褐色調の鉄さび色の肝臓です。肝細胞は変性、壊死がみられ、門脈域周囲から線維化をきたしています。

遺伝性ヘモクロマトーシス

＊　肝臓　58巻8号441-447(2017)　肝細胞癌を合併したフェロポルチン病B型の1例　

→　HCCを合併したら症例報告可能

！　常染色体劣性遺伝４つ(HFE- HJV-　HAMP- TfR2-)と常染色体優性伝1つ(SLC40A1-フェロポルチン病)

○　Marked hemosiderin deposition，compatible with hereditary hemochromatosis, moderate fibrosis with lobular disarray

○　Marked hemosiderin deposition，compatible with hereditary hemochromatosis，macronodular cirrhosis

汎小葉性に肝細胞へのヘモジデリン沈着をみます。小葉(再生結節周辺)で強い傾向があります。肝細胞内で褐色顆粒として認められます。肝細胞内に大量の鉄沈着を認め，鉄染色で青色を示しています。

！　遺伝性(一次性)の場合、肝細胞への沈着が目立ち、肝硬変へ移行する

！　鉄剤投与や輸血などの場合、最初はクッパー細胞や門脈域に沈着し、線維化や肝硬変への移行は少ない

茶褐色顆粒鑑別：リポフスチン顆粒、胆汁

＊　肝臓　60巻12号　453-458　(2019)　輸血後鉄過剰・肝ヘモクロマトーシスの一例

！　マルチエコー収集のIDEAL-IQ法を用いて撮像後、T2*減衰の差をR2*mapping(R2*=1/T2*)として作製する

肝実質のびまん性高信号が認められ、平均R2*値は約500Hzになる。治療後は300Hzまで低下した。