心アミロイドーシス
全身臓器あるいは特定の臓器にアミロイド蛋白が沈着し，機能障害を引き起こす症候群である．
高齢者における心不全の基礎疾患として注目
【検査】
心電図：低電位差を認める．アミロイド沈着により左室が肥大するが，その肥大に見合わない低電位は心アミロイドーシスの特徴とされる．ただし，沈着するアミロイドの種類により出現頻度は異なる．
心エコー：左室壁肥厚と心電図低電位の組み合わせが特徴的
心筋生検：心筋へのアミロイド沈着を証明することによって，心アミロイドーシスが確定診断される．アミロイドはCongo-red染色で橙色に染まる．
心肥大や拡張障害を主体とした拘束型心筋症様症状を呈するほか，ときに収縮障害や房室伝導障害などの心不全症状，さらには心房細動や致死性不整脈なども引き起こす．
左室拡張障害による心不全を生じる．心アミロイドーシスでは，アミロイドの沈着による心筋の肥大が生じるのみならず，心筋が硬化することで左室拡張障害による心不全が生じる．左室収縮性は保たれる．
■アミロイドーシスの分類をおさえよう
心アミロイドーシスについての発展的な内容の出題であった．
老人性全身性アミロイドーシス（これは旧病名で，現在はATTRwtアミロイドーシスとなった）は野生型トランスサイレチンが沈着するもので，免疫グロブリンが沈着するALアミロイドーシス（多発性骨髄腫などに合併しうる）とは明確に区別される．2019年にATTR型心アミロイドーシスに対する治療薬タファミジスが保険適用となったこともあり，疾患の予後の改善が期待されている．
アミロイドーシスの型の分類（AL，ATTRv，ATTRwtなど）やそれぞれの原因物質・原因疾患に関しては今後も十分に出題が予想される．また，今回の出題では診断についても問われているが，心アミロイドーシスは心エコーで“granular sparkling”という所見がみられるのが特徴的であり，今後狙われうるかもしれない．
https://scrapbox.io/files/6820600201ccef13056d2bdb.jpg