大脳皮質基底核変性症

【身体所見】

大脳皮質徴候

不随意運動

認知症

運動性失語、非流暢性失語

錐体路障害

筋委縮なし→末梢神経疾患や筋疾患なし

歩行が不安定→錐体外路障害、小脳失調

左右差

観念運動失行

①緩徐進行性の失語（ろれつが回らない，非流暢性），②右上肢の他人の手徴候（麻痺やパーキンソン症状ではなく高次脳機能障害），③認知症，④右上下肢に著明な筋強剛（振戦はない）である．②＋④を呈するのは大脳皮質基底核変性症である．①非流暢性失語と③認知症は大脳皮質病変に伴い発症する．

【検査】

頭部MRIのT1強調冠状断像

前頭葉の後端を通るT1 冠状断である．左側脳室とシルビウス裂（→）が拡大している．左中心前回（○）と左中心後回（□）の皮質は右に比べて萎縮している．海馬と側頭葉に萎縮はない．

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