TAFRO症候群
<参考>朝倉
【概要】
明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に、
T 血小板減少(Thrombocytopenia)
A 全身浮腫・胸腹水(Anasarca)
F 発熱・全身炎症(Fever)
R 骨髄の細網線維化・骨髄巨核球増多(Reticulin fibrosis)
O 臓器腫大;肝脾腫・リンパ節腫大(Organomegaly)(一部はリンパ節腫大が小さいかほとんど目立たないことがある)
を伴う全身炎症性疾患。
2010年に高井らによってTAFRO症候群と名付けられた。
【治療】
ステロイド
シクロスポリンAなどの免疫抑制剤
トシリズマブ(IL-6阻害薬)
リツキシマブ(抗CD20モノクローナル抗体)
などの有効例が報告されているが、さまざまな治療に抵抗性の症例も存在
全身の悪化が急速なため、迅速かつ的確な診断と治療が必要