特発性肺線維症 IPF / UIP
Idiopatic Pulmonary Fibrosis
#呼吸器
＜参考＞国試、朝倉
【概念】
原因不明。慢性進行性、不可逆的な肺線維化をきたす。
指定難病である特発性間質性肺炎 IIPsの一型。
【病態】
細気管支、肺胞上皮傷害
再発あり
【だれ】中高年男性。喫煙者。発症時の平均年齢は70歳
【病理】
肺胞構造の破壊を伴う線維化。胸膜下や小胞辺縁優位。
線維化病変は斑状に分布し、病変間に正常肺を認める。（空間的に不均一）
慢性的に経過したと考えられる密な線維化病変と線維芽細胞を伴う幼弱な線維化病変が共存する。（時相の不均一）
密な線維化病変：正常肺胞構造が破壊消失、改築され、膠原線維の増生、平滑筋の増生、蜂巣肺、牽引性気管支拡張
炎症細胞浸潤は軽度。部分的にⅡ型肺胞上皮の腫大や扁平上皮化生を認める
【病態生理】
コンプライアンス低下を伴う拘束性障害
【症状・身体所見】
息切れ（short of breath: SOB）
乾性咳嗽
体重減少
fine crackles（ベロクロラ音 Velcro rales）
進行期：ばち指（50％）
【検査】
血液検査所見（LD（急性増悪で高値），KL-6，SP-D（サーファクタントプロテインD））
呼吸機能検査所見：拘束性障害，拡散障害
％VC（＜80％）、％DLco↓（＜80％）
低酸素血症（PaO2の低下）、過換気によるPaCO2の低下（末期に至るまで上昇しない）
A-aDO2の開大
＜胸部画像所見＞
CXR：肺底部・胸膜直下優位の網状影、下肺野優位の肺容量減少
胸部CT：胸膜直下・肺底部優位の蜂巣肺（B↓）、牽引性気管支拡張
https://scrapbox.io/files/68a3d76b37c94532d9800a1e.png
外科的肺生検
気管支肺胞洗浄：BALFのリンパ球の増加なし。好中球が軽度増加。
【鑑別診断】
ほかの特発性間質性肺炎 IIPs
過敏性肺炎 HP：半数がUIPパターン
肺病変(膠原病)：関節リウマチ RAや強皮症/全身性強皮症 SScはUIPパターン
塵肺：asbestosisの一部はUIPパターン
【合併症】
気胸、縦隔気腫：合併しやすい。特にステロイドの使用で合併頻度が高い。
肺癌：10-30％。IPFの死因。
肺感染症：蜂巣肺などがアスペルギルス症などの発症母地となる。ステロイドや免疫抑制剤の使用下ではニューモシスチス肺炎、サイトメガロウイルス肺炎（感染症）のリスクが高くなる。
肺高血圧 PH：進行例や気腫合併例で肺高血圧の頻度が高い。
【治療】
＜慢性安定期＞
抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）：進行抑制と急性増悪予防
ステロイドは慢性期には使用しない（急性増悪時のパルス療法）
＜急性増悪時＞
高用量のステロイド、免疫抑制剤（難治性、予後不良）
＜その他＞
肺移植
呼吸リハビリテーション
生活指導
難病申請