ハンチントン病
進行性の遺伝性神経変性疾患
症状
舞踏運動(全身の不随意運動)が亢進
初期のころは、周りの人間も気が付かないほどの微妙な動き
すばやく顔をしかめたり、舌打ちをしたり、首を振ったり
精神的興奮によって強くなり、睡眠中には消失することが多い
症状が進むにつれて動きは大きくなり、千鳥足歩行のようになる
酩酊状態と勘違いされることがある
最終的には、座ること立つことができなくなり、寝たきりになる
不随意運動は続くので、ベッドの柵などでケガをしないよう、柵を厚い布で覆うなどの配慮が必要
嚥下障害も現れる
精神症状
感情をコントロールするのが困難
抑鬱・感情の爆発・いらだちなど
行動異常
認知障害
思考・判断・記憶
ゆっくりと進行する
中年期(35~50歳)に発症することが多い
線条体の神経細胞が失われていく
大脳基底核の出力が減少し、標的領野が持続的に脱抑制されると考えられる
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