血管筋脂肪腫

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○ Angiomyolipoma

＊ 脂肪成分は5～90%で少ない場合には肝細胞癌と鑑別が困難

HAML

←造影CTでHCCと比較し流出肝静脈の早期描出が特徴的

○ Hepatic angiomyolipoma　(HAML)

○　HAML，mixed type　3成分が混在

○　HAML，Lipomatous type　脂肪腫型　80%以上

○　HAML，Angiomatous type　血管筋型　80%以上

○　HAML，Myomatous type　筋腫型　80%以上

□　血管細胞，平滑筋細胞，脂肪細胞からなる腫瘤を認め，HMB-45染色で胞体が濃染されることより肝血管筋脂肪腫と確定診断します。

○ Angiomyolipoma

＊ 脂肪性分は5～90%で少ない場合には肝細胞癌と鑑別が困難

免疫染色Level１　HMB-45，MelanA，αSMA

脈管浸潤や異型が強く，凝固壊死を認めるため，悪性を疑う所見です。

Ki67 indexは3%を越えており／多中心性発生を認め，悪性度が高いと考えられます。

！ HMB-45は肝AMLのほぼ全例で陽性を示す ＋ 肝原発腫瘍で陽性になる疾患は無い

悪性黒色腫を否定すること（Mib-1 index高値など）

免疫Level１　HMB-45，MelanA，αSMA

HMB-45陽性　melanA陽性　

p53　→　変異で悪性化

c-kit陰性　→　悪性

免染Level3：CD68　Kupffer細胞やマクロファージなどの組織球系細胞を染める

→　HCCや転移性肝癌に比べて高度に陽性をみる(非腫瘍部の120~170%で陽性)。

！　ソナゾイドUSの造影剤の残存を見る場合にCD68陽性細胞が相関して増加している。

＊　日本消化器外科学会雑誌．2012;45(4):394-399　経過観察中に増大傾向を示し，悪性が疑われた肝血管筋脂肪腫の 1 例

脂肪成分のみられない肝血管筋脂肪腫

中型多角形～短紡錘形細胞を主とした腫瘍であり，細胞間には一層の扁平な内皮で裏打ちされた血管が介在し，それらの血管は種々の程度に拡張していた．増生細胞は HMB-45 および αSMA が陽性となり，切除材料でも病巣内の脂肪細胞成分はほとんどみられなかったが，myoid cell と血管成分が主体の AML であることを確認した．

免疫組織化学的に増生細胞は HMB-45 および αSMA が陽性であり，脂肪細胞成分はみられなかったが，myoid cell を主体とした AML と診断した．

悪性化の指標・手術適応

免疫組織学的検索で c-kit が陰性，Ki-67 index が比較的高値であった．c-kit 陰性の肝血管筋脂肪腫は悪性化が示唆さ

れる報告があり，短期間で増大傾向を示した本症例は今後も厳重な経過観察が必要と思われる．

従来，肝 AML は良性腫瘍に分類され，診断が確定されれば経過観察とされてきた．

悪性化した例や

腫瘍破裂による腹腔内出血

巨大化して DIC

増大傾向を示す肝 AML に対しては悪性を考慮して肝切除術も検討しなければならない．

1 年から 3 年間で面積増大率が 1.5倍程度になったところが手術適応．

悪性肝 AML は，1989 年に Ohmori らが初めて報告して以来，これまでに全世界で 8 例の報告がある

（PubMed で「malignant hepatic angiomyolipoma」をキーワードに 1950 年から 2010 年までで検索）．

Thong らは，c-kit（CD117）陰性の悪性肝 AML を報告し，Maklouf ら１７）が良性の腎および肝 AMLでは全例 c-kit が陽性であることを示したことを根拠に，悪性化した肝 AML では c-kit の発現が欠落することが示唆される

Ki-67 により求めた Ki-67labeling index は腫瘍の増殖能の評価に有用である．肝 AML における Ki-67 index と悪性化の関連を検討した報告は検索しえなかったが，悪性腎 AML では Ki-67 index が 5～15％ 程度発現する