特発性門脈圧亢進症

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(IPH)　=非硬変性門脈圧亢進症

！　確定診断は肝生検が望ましい

○　Ideopathic portal hypertension

末梢門脈域は円形線維化を呈し，肝内末梢門脈枝が狭小化しています。肝細胞の過形成性像をみます。Nakanumaらの分類ではStageⅠ相当です。

StageⅠ：末梢の肝実質の萎縮を伴わない，表面平滑。

StageⅡ：肝実質の末梢のみに萎縮を伴う。

StageⅢ：萎縮肝に肝実質末梢の萎縮を伴う。

StageⅣ：門脈本幹に及ぶ閉塞性血栓を認める。

＊　StageⅠⅡⅢからⅣへ直接移行するとされている。

４D：

初期）肝萎縮はみられないが、肝被膜下より萎縮が進行し、肝表面の浪打や肝の変形、代償性中心性腫大が出現する。

進行期）門脈本幹や肝内大型門脈誌に二次性の閉塞性血栓をみる。

門脈域は円形の線維化がみられ、弾性線維染色で沈着が認められる。

◇　異常血管増生(シャント形成)

GS(Glutamine synthetase)は、正常肝では中心静脈周囲で２～４層、肝静脈枝周囲では１～２層の肝細胞で陽性となる。IPHでは、異常血行路の周囲にも陽性を示す(異常血行路と肝静脈はつながっている)

→異常血行路が認められる場合、門脈圧亢進が軽度となる傾向にあり、シャント血管の可能性が示唆される

類洞の毛細血管化は54%、肝実質の異常筋性血管は75%、異常血行路は71%の症例で認める

結節性過形成

○　Nodular regenerative hyperplasia　(NRH)

門脈域を中心に肝細胞索が２～３層に多層化し、類洞が狭小化しています。結節周囲の肝実質では、かんさいぼうが萎縮、類洞が拡張しています。

○　非定型的過形成結節

○　不完全隔壁性肝硬変

無症候性非硬変性原発性胆汁性胆管炎

！　非硬変期より門脈圧亢進症を呈する　　AMAやM2抗体陰性でもPBCを否定できない　(10%程度は両方陰性)

○　PBC