新生児期・乳児期の胆汁うっ滞性疾患
＊　第110回日本病理学会総会　
W4-3　新生児期・乳児期の胆汁うっ滞性疾患の病理
胆管閉塞パターン
胆道閉鎖症　肝門部から肝外胆管の閉塞：グリソン鞘辺縁や中央に異常な細胆管が増える　
早期診断・早期治療が長期自己肝生存率を改善する
胆管寡少パターン
新生児、超低出生体重児でおこりうる
Alageal症候群：門脈域に小葉間胆管が消失し、グリソン鞘(門脈域)の半数以上で消失
常染色体優性遺伝
胆道閉鎖症様の肝外胆管低形成を伴うが、葛西手術により予後が悪化する
新生児肝炎パターン
特発性新生児肝炎症候群：除外診断
炎症がほとんど無いことも多い
生理的な像
生理的な髄外造血像
手術操作に伴う好中球浸潤巣
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）
γ-GTP正常の胆汁うっ滞
遺伝子診断が臨床研究で無償でおこなわれている
シトリン欠損による新生児肝内胆汁うっ滞症（NICCD）
糖質を避ける特異な食癖
高アンモニア血症、低タンパク血症、低血糖
胆汁うっ滞＋脂肪化
嚢胞性線維症
胆汁鬱滞性肝障害
PAS染色陽性ジアスターゼ消化抵抗性の胆管内腔に粘液様物質
国内では稀
α-1アンチトリプシン欠乏症
国内では稀
PAS染色陽性ジアスターゼ消化抵抗性の肝細胞の顆粒状物質