ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症

https://gyazo.com/372225173c7e73ef05f9366fdaf1bbe0

○　Lysosomal acid lipase deficiency

コレステロールエステル蓄積症

○　Cholesteryl ester storage disease　(CESD)　常染色体劣性で活性低下

○　Wolman disease　完全欠損

小滴性の脂肪沈着がびまん性にみられ，肝細胞の細胞質は淡明化しています。炎症所見は軽度で，門脈域のリンパ球浸潤や肝細胞壊死は目立ちません。

門脈域の線維化は軽度です/小葉の改築傾向が見られます。

門脈域や実質内に黄色調の組織球がみられます。

CD68では実質内に集簇するマクロファージが見られます。

免疫染色STEP１：PAS，CD68(マクロファージに陽性)

免疫染色STEP2 ：ライソゾーム関連分子(cathepsinD　etc.)