多発性嚢胞腎
常染色体顕性多発性囊胞腎(ADPKD)
【だれ】
家系内に複数の腎機能障害や透析治療を行う者
【合併症】
肝嚢胞(80%)
大腸憩室
脳動脈瘤・クモ膜下出血
嚢胞出血:血尿
嚢胞感染
【治療薬】
バソプレシンV2受容体拮抗薬 トルバプタン
腎尿細管に存在するバソプレシンV2受容体が刺激を受けると,尿細管が膨化し,囊胞内で囊胞液の産生が亢進し,囊胞の増大が進行する.個々の囊胞が増大することで,全体としての腎の容量も増大し,腎の増大が進むとともに腎機能障害が進行する.このため,バソプレシンV2受容体拮抗薬を投与すると,腎囊胞の増大を抑制することができる.