骨髄異形成症候群 MDS

Myelodysplastic syndrome

「無効造血（骨髄内溶血）とそれに伴う血球形態異常」

【概念】

末梢血において血球減少があり、血球の形態異常、軽度の芽球増加（骨髄で20%未満）などの血液像を示し、通常の治療に反応せずに、経過中にAML（骨髄で20%以上）へ移行したり、感染や出血など骨髄不全で死亡したりする。前白血病状態とも呼ばれた。患者年齢の中央値は65歳と高齢者に多い。

【形態学的特徴】

多核赤芽球

低分葉好中球（ペルゲル核異常）

過分節好中球

【病型】

1．不応性貧血（refractory anemia, RA）

2．環状赤芽球を伴う不応性貧血（refractory anemia with ring sideroblast, RARS）

3．多血球系異型性を伴う不応性血球減少症（refractory cytopenia with multilineage dysplasia, RCMD）

4．芽球増加を伴う不応性貧血（refractory anemia with excess blasts, RAEB）