血球貪食症候群
#血液疾患
＜参考＞朝倉
【概念】
骨髄、リンパ腫、肝臓、脾臓などの網内系組織において、マクロファージなどの組織球が血液細胞を貪食し、著明な血球減少を生じる
【疫学】
二次性血球貪食症候群の頻度は明らかではないが、悪性リンパ腫、自己免疫疾患に合併する。けして稀ではない
【病因・病態】
＜全年齢を通じて最多基礎疾患＞
EBV関連疾患（29％）
EBV以外の感染症（24％）
リンパ腫（19％）
自己免疫性疾患（9％）
【症状】
持続性の発熱
肝脾腫による腹部症状の急激な進行
出血傾向＝紫斑
点状出血などの皮下出血
鼻粘膜、口腔粘膜、肛門などからの粘膜出血
【診断】
➀発熱
②脾腫
③2系統以上の血球減少（Hb<9.0g/dL, Plt<10万/µL, 好中球<1000/µL）
④高トリグリセリド（＞265mg/dL）or 低フィブリノゲン血症（＜1.5g.L）
⑤骨髄、リンパ節、脾臓にみられる特徴的な血球貪食細胞
⑥NK細胞活性の低下もしくは消失
⑦高フェリチン血症（＞500µg/L）
⑧可溶性IL-2受容体上昇（＞2400U/mL）
以上のうち5項目をみたすもの
→基礎疾患の検索
悪性腫瘍、EBV関連
→EBV初感染か否か
既感染の場合：EBV陽性腫瘍である慢性活動性EBV感染症、アグレッシブNK細胞白血病、免疫不全に伴うリンパ増殖症
【治療】
ステロイド
エトポシド
シクロスポリン
造血幹細胞移植