肺高血圧 PH
【Def】
安静時の平均肺動脈圧20mmHg以上の病態(2025改定)
【分類】
第1群：肺動脈圧性肺高血圧症
2）遺伝性肺動脈性肺高血圧症
3）薬物・毒物誘発性肺動脈性肺高血圧症
4）各種疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症（結合組織病，エイズ感染症，門脈肺高血圧，先天性短絡性疾患，住血吸虫症）
第2群：左心不全に伴う肺うっ血が原因の左心性心疾患に伴う肺高血圧症（PAWP＞15mmHg）
第3群：肺疾患や低酸素血症による肺高血圧症
第4群：慢性の肺血栓塞栓症による慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH） 第5群：分類不能の肺高血圧症
【身体所見】
動悸、息切れ（左心不全。左心からの心拍出量低下を反映）
左前胸部が膨隆（肺動脈拡大による胸郭変形）
＜心音＞
2LSBに収縮期クリック
Ⅱ音の分裂は狭く肺動脈成分は亢進
拡張期漸減性雑音（＝Graham Steell雑音）肺動脈弁閉鎖不全
【検査】
血液検査
血液ガス
CXR：➀左第2弓の拡大、②末梢肺血管陰影の細小化
右室拡大による左第四弓の突出
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ECG：V1のR波増高、V5,6における深いS波は右心肥大の所見
肺性P波、右軸変位、右室肥大（R/S比＞1）、右室ストレイン（V1-V3での右下がりのST低下）
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肺機能検査（DLco含む）
胸部HRCT
CTEPHを考慮
換気‐血流シンチグラム
胸部造影CT（CTPA含む）
↓
右心カテーテル検査 mean PAP≧25mmHg
■肺高血圧症の診断手順
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【治療】
プロスタサイクリン療法
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ASDはない？